2.5 肝脏穿刺活组织检查 肝脏活检是诊断AFLP的金标准【13】。除常规留送标本外，尚需另留新鲜标本做冰冻切片脂肪染色检查。肝活检染色示小叶中心肝细胞急性脂肪变，病理特征是肝细胞微泡性脂肪浸润而无任何炎症或坏死。正常肝脏脂肪含量约占5%，而AFLP患者肝脏脂肪含量可为13% ~19%，有的比重会更高。但由于患者常合并DIC、严重的凝血功能障碍等，肝脏穿刺往往存在禁忌，使肝脏穿刺活检在临床上受到一定限制。但也有文献报道，如无皮肤瘀斑等表现、凝血酶原时间<20s、凝血时间<3min(玻片法)的患者施行肝穿是比较安全的。在发病早期，在凝血功能尚正常时实施肝脏穿刺，是早期诊断的最佳手段。目前认为根据临床表现，结合实验室检查，不进行肝穿也可作出临床诊断及鉴别诊断。

　　3 诊 断

　　强调早期诊断和识别轻型病例是近年最重要的进展之一。本病一般依据妊娠末期发生急性肝病，具有前述临床、实验室和病理学特征，排除可能引起近足月孕妇急性肝损害的其他原因而作出诊断。临床诊断原则可归结为以下5点：①非特异性临床症状;②典型实验室证据;③独特的并发症，包括凝血障碍(96% )、低血糖(55% )、弥散性血管内凝血(55% )、产前子痫(50% )、肾衰竭(50% )、肝性脑病(13% )、急性胰腺炎等;④ 排除其他急性肝脏损害原因;⑤产后可完全恢复。但临床常误诊为病毒性肝炎或仅诊断为妊高征，多需依靠肝穿活检或尸检确诊，尤其对于亚临床型病例和酷似病毒性肝炎病例。AFLP早期阶段尚无肝衰竭，凝血因子水平正常或接近正常，经皮肝活检安全，应尽早进行。

　　4 鉴别诊断

　　由于AFLP并不常见，对于任何并发急性肝衰竭(Acute liver failure, ALF)的妊娠患者最好应尽快排除可能的其他疾病，需与以下疾病相鉴别。

　　4.1 子痫前期 子痫前期是妊娠晚期引起多器官功能障碍的最常见疾病之一。虽然AFLP也可以出现子痫前期，但子痫前期不仅仅只表现为黄疸和低血糖，主要以高血压、抽搐和昏迷为特点。另外，子痫前期很少表现为严重的凝血异常如弥漫性血管内凝血。

　　4.2 HELLP综合征 HELLP综合征即溶血、肝酶升高、血小板减少，是妊娠期高血压的严重并发症。而AFLP患者无高血压，其肝转氨酶、胆红素、血肌酐以及白细胞计数升高比HELLP综合征更为明显，另外，还存在抗凝血酶的缺乏，低血糖也更为常见【14】。也有学者认为子痫前期、HELLP综合征、血栓性血小板减少性紫癜和AFLP都属同一疾病谱的不同表现形式【15】。

　　4.3 急性病毒性肝炎 特别是妊娠晚期合并急性重型病毒性肝炎，二者临床表现相类似，但检查血清病毒标志物阳性，早期血清转氨酶明显升高( ALT、AST≥1000 U/L) ，随着病情发展很快出现胆酶分离，血尿酸正常，白细胞正常，可出现肝肾综合征，体检可发现肝脏相对、绝对浊音界迅速缩小。必要时可行肝脏活检明确诊断，肝脏病理组织提示肝细胞广泛坏死，无肝脏急性脂肪变性依据。

　　4.4 妊娠期肝内胆汁淤积症( Intrahepatic cholestasis of pregnancy, ICP) ICP 是妊娠中、晚期特有的并发症，临床表现以全身瘙痒、黄疸为特征，但分娩后很快好转;消化道症状轻，大多数患者肝功能基本正常或转氨酶轻度升高，总胆汁酸明显升高，凝血机制基本正常，无多脏器损害等表现，患者预后良好。

　　5 治 疗

　　近年来，随着对AFLP认识的提高和肝衰竭综合救治技术的进步，AFLP患者的死亡率逐年下降。早期诊断、果断终止妊娠、予以最大限度的对症支持治疗是成功救治AFLP的基石。

　　5.1 严密监测病情变化 由于实验室检查常常不能准确地反映病情严重程度，临床可疑病例一定要严密监测病情变化。如果患者存在多器官功能损伤和死亡的高危因素，推荐转入重症监护病房(ICU)治疗，应由产科、ICU、肾内科、血液科、新生儿科等多科医生共同协作抢救【16】。除了常规的生命体征监护，进行中心静脉压(CVP)监测非常必要，如果患者出现严重脱水，在CVP监测下可大量补液;如出现高血容量表现，即CVP升高，即应限制输液量。有条件也可选择脉搏轮廓温度稀释连续心排血量测量技术(PICCO)进行血液动力学监测。在对母体病情危重程度进行评估的同时，要对胎儿生命体征进行监护。

　　5.2 最大限度的支持治疗 保证30 kcal/kg.d的总热量，及时纠正低钠、低氯、低钾血症和碱中毒，维持水、电解质平衡【17】。每天交替输注新鲜血浆和(或)白蛋白，改善低蛋白血症，有利于肝细胞再生，增加血浆渗透压和有效循环量，减轻腹水，防治脑水肿，补充体内缺乏的凝血因子，促进血管内皮细胞修复。对伴贫血或明显出血倾向者，予以输注浓缩红细胞、血小板及凝血因子。严密检测血糖，及时纠正低血糖。

　　5.3 及时终止妊娠 一旦确诊，不论病情轻重，病期早晚，都应尽快终止妊娠【18】。理由是：①本病常迅速恶化危及母胎生命;②迄今为止无产前得以治愈的报道，而近年采用尽早分娩措施已使母胎存活率明显提高，而且多数患者肝功能在产后迅速改善;③本病发生于妊娠晚期，分娩对胎儿影响不大。AFLP与暴发性肝炎不能鉴别时亦应终止妊娠，因早期分娩可望改善前者的预后而并不使后者的预后更加恶化。

　　关于AFLP 患者应以何种方式终止妊娠，目前国内外尚无统一结论。多数学者认为，虽然阴道分娩和剖宫产短期内均可加重心、肝、肾等脏器的负担，但阴道分娩的AFLP患者产后初始往往病情仍在加重，在凝血功能障碍的基础上易发生产后宫缩乏力，引起难以控制的产后出血【19】。病情严重时胎儿已处于宫内缺氧状态，耐受产道挤压能力下降，从而出现胎儿窘迫、死胎、死产等，使治疗处于被动，导致抢救失败。剖宫产虽不能完全预防产后出血，但较阴道分娩更为积极主动，可以减少肝功能进一步损伤，提高患者存活率【20】。手术麻醉最好选择局部麻醉，慎用硬膜外麻醉或全身麻醉【21】。阴道分娩只适用于宫颈条件成熟、胎儿较小、已临产、估计短期内能经阴道分娩者。

　　5.4 积极处理产科并发症 因病人多伴有鼓胀、腹水，剖宫术后腹腔常规放置引流管，以利缓解腹胀，有利于伤口愈合。术后给予宫缩药物、适当的按摩子宫、腹部伤口加压包扎，以减少子宫及创面出血。必要时可选择阴道内填塞、子宫动脉介入栓塞等方法治疗产后大出血。对凝血功能严重障碍，预估产后大出血难以避免的患者，要根据再生育需求，征得患者及家属的知情同意后，谨慎实施子宫切除术。

　　5.5 肝衰竭相关的并发症的防治

　　5.5.1 肝性脑病的防治 安静的环境对I-II级肝性脑病患者是有帮助的，尽可能避免使用镇静剂，如果躁动不安，可以选择小剂量短效的苯二氮卓类镇静。建议应用乳果糖治疗肝性脑病。一旦发展到III/IV级肝性脑病，就必须实施气管插管和机械通气【18】。肝衰竭患者镇静和肌松药物的选择到目前尚没有开展深入的研究。因其不会导致肌肉收缩，从而不增加颅内压，非去极化的神经肌肉阻滞剂，如阿曲库铵，是较好的选择。气管插管后的镇静药一般选丙泊酚，因其可减少大脑的血流。丙泊酚在肝衰竭患者中半衰期会延长，使用小剂量就足够。

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