【分　 类】 医药卫生
【关 键 词】 应激性心肌病；危重症患者； 儿茶酚胺； 交感神经
【来 　源】 互联网
【收　 录】 中文学术期刊网

正文：

3.4左室流出道梗阻
左室流出道梗阻(left ventricular outflow tract obstruction，LVOTO)被认为可能是SCM的发病机制之一。但有研究显示，仅25%的SCM患者于急性期（住院的最初2天内）由超声心动图检获LVOTO[14]，可能LVOTO在亚急性期发挥作用，也可能心室内的压力阶差是心肌功能障碍之结局，而不是其原因。
3.5 遗传学基础
    从表型上来看，地中海和亚洲女性由于心尖部心外膜冠脉发育不全导致了她们更易患SCM。最近关于基因多态性研究大多集中在肾上腺素受体，虽然有所发现，但都是小样本的研究。近几年，在外显子捕获和DNA测序方面的技术进步，有机会能发现更多心血管疾病的遗传和分子机制，希望使用此技术能给SCM的遗传学研究带来曙光。
4 诊断
4.1临床表现和并发症
SCM与急性心肌梗死的临床症状比较相似，所以很难鉴别，比较多见的症状是心前区疼痛和呼吸困难。其他的症状还有：心悸、腹部症状、肌痛、晕厥前期或晕厥，经常伴随心律失常，甚至心跳呼吸骤停和猝死。发作时心衰较常见，常表现为急性肺水肿或心源性休克。
SCM的并发症有心室游离壁破裂、心室附壁血栓形成、气胸、亚急性期或恢复期的心包炎等。
4.2辅助检查
4.2.1 心电图
SCM最常见的心电图表现为ST段抬高（胸前导联为著）、T波倒置、QT间期延长、肢体导连低电压及心律失常（室性、房性），也可见到异常Q波及新发传导阻滞。心电图表现有种族差异，白种人T波倒置更常见，而亚洲人则多见ST段抬高[15]，黑人在发病早期心电图表现是正常的，但快速的进展为T波倒置和QT间期延长[16]。通常2－3天后ST段恢复正常，并出现广泛的Ｔ波倒置和QT间期延长，通常在3－4个月恢复正常，但也有在4－6周就恢复的。当心功能恢复，心电图可完全恢复正常。
4.2.2血液生化标志物
虽然有5％的SCM患者未发现生化标志物的升高，但大部分患者出现肌酸激酶（creatine kinase，CK）、心肌型肌酸激酶同工酶（creatine kinase MB，CK-MB）、肌钙蛋白I和( 或) T的轻度升高，其升高水平低于急性心肌梗死，同时CK-MB值常不高于10.5 U/L ，肌钙蛋白I值常不高于4.5 ng/ml，可能有助与急性冠状动脉综合征鉴别[15]。
SCM患者血浆B型钠尿肽（brain natriuretic peptide，BNP) 及氨基端B型钠尿肽原（precursor N-terminal proBNP，NT-proBNP）升高，BNP或NT-proBNP被认为是判断左室射血分数降低和心力衰竭严重程度的指标[17]。BNP高峰值发生在24小时内，并持续几天(≥10 天)，一般在3个月后完全恢复[17]。
绝大部分SCM患者急性期（1－2天）儿茶酚胺浓度升高，持续5－7天后逐渐下降。50％的患者C反应蛋白（C reactive protein，CRP）>9mg/L，可能提示预后较差[18]。
4.2.3超声心动图
典型的超声心动图表现为左室心尖部及中间段收缩异常，而基底段代偿性收缩增强，心尖部出现气球样改变。LVEF在急性期可<30％，持续至亚急性期，而心脏收缩功能恢复时间不等，可持续几天、几周甚至几月。若病情稳定，LVEF可恢复至50%以上。在发病早期，超声心动图能观察到严重潜在并发症，比如LVOTO、右心室累及（双心室气球样变）、二尖瓣反流、血栓形成、心室破裂等。此外超声心动图还能观察到二尖瓣收缩期前向运动（SAM）、室间隔中部增厚等变化。研究者发现[19]，斑点追踪技术二维超声心动图检查有助鉴别 SCM 和冠状动脉前降支闭塞发生收缩功能障碍者。新的超声影像技术比如组织多普勒（tissue Doppler）、应变成像（strain imaging,）、实时三维超声成像技术（real-time 3-Dechocardiography，RT－3DE）、心脏超声造影等的应用将在评估左右心室功能及冠脉微循环方面提供新的线索。
4.2.4冠脉造影和左心室造影
诊断SCM的影像学“金标准”是冠脉造影和左心室造影。大部分患者冠状动脉造影表现为冠状动脉正常或只有＜50%的冠脉狭窄。但目前有10％的患者单支冠脉存在≥50％狭窄的严重病变，而室壁运动障碍范围超过单支冠脉灌注区[20]。本病发病的主要群体是绝经后女性，她们有罹患动脉粥样硬化疾病的常见高危因素，比如老年、糖尿病及冠心病家族史，故冠脉可能存在不同程度的狭窄[20]。
典型的左心室造影表现和超声心动图类似，表现为左心室中间段及心尖部收缩减弱，基底段代偿性收缩增强，左室收缩期呈气球样变。由于左心室运动异常，局部血流减慢等原因，部分患者左心室内可见血栓形成。30％的患者累及右心室。25％患者出现LVOTO，尤多见于室间隔近端呈局限性增厚的老年患者[14]。
4.2.5 心脏磁共振
心脏磁共振（Cardiac magnetic resonance imaging, CMR) 是一种无创检查，可协助诊断SCM。CMR钆增强显像可用来评估室壁运动异常部位的延展，急性心肌梗死和心肌炎表现为钆延迟增强，而SCM无此表现，故CMR可用于SCM与急性心肌梗死、心肌炎的鉴别。Ilaria等[21]使用CMR检查SCM患者发现特征性的心肌水肿，其可反应心肌急性炎症和心肌损伤，并可能成为评价疾病严重程度的一个指标。
4.2.6核素心肌显像
    晚近，评价心肌灌注情况的单光子发射计算机断层成像术（single-photon emission CT，SPECT）和正电子发射断层显像（positron emission tomography，PET)及评价糖代谢情况的氟脱氧葡萄糖18F SPECT（18F - FDG SPECT）被应用于某些SCM患者的研究。放射性同位素如123I-BMIPP和123I-MIBG检测提示脂肪酸和糖代谢的下降、冠脉微循环改变，在心尖和基底段可能存在交感神经支配不平衡。
4.2.7心肌活检
心肌活检可见非特异性改变，可见心肌脂肪变性或浸润及心肌细胞溶解等局灶性改变，心肌细胞数量下降，多形核白细胞浸润和纤维化。Wittstein等[22]发现心肌细胞收缩带坏死，而无心肌细胞坏死。
4.3特殊类型
4.3.1非典型SCM
约1/3的患者表现为非典型SCM，最明显的是倒置的Tako-Tsubo（inverted Tako-Tsubo），即基底段运动减弱呈气球样变，而心尖则表现为代偿性收缩增强。还有的患者表现为心室中部气球样变（midventricular ballooning）。出现上述非典型改变的机制尚不明确，可能与自主神经支配区域和(或)肾上腺素能受体在心脏内分布不同相关。
4.3.2右心室及双心室运动异常
有学者报道右心室受损的SCM在SCM的发病率为14.29%[23]。右心室累及患者收缩功能障碍和心衰程度更重，右心室扩张更明显，同时有明显的胸腔积液[23]，双心室累及的发病率高达26%－40%。
4.4诊断标准
诊断SCM目前最常用的是经2008年重新修订过的梅奥标准[24]。符合以下 4 条标准者可诊断SCM：(1)短暂的左室中间段、伴或不伴心尖部累及，运动异常、运动减弱或消失。累及部位超过单支冠脉灌注区域。多存在应激诱发因素(常见但也可不存在)。(2)冠状动脉造影无明显狭窄病变，也无急性斑块破裂依据。(3)新发的心电图异常改变如ST段抬高和/或T波倒置， 血清肌钙蛋白轻度升高。(4)排除近期头部外伤、脑出血、心肌炎、肥厚性心肌病及嗜铬细胞瘤。
5治疗
目前针对SCM尚无明确的治疗方案，主要是支持治疗。一般来说，针对心衰的治疗主要包括血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI) 及β受体阻滞剂治疗，在恢复后停用ACEI，但β受体阻滞剂可继续使用，以防止复发[25]。有肺水肿的患者使用利尿剂。主动脉内球囊反搏可以用在大部分泵衰竭的患者，除非存在明显LVOTO。严重患者需要安置临时起搏器、左室辅助装置、体外膜肺甚至肾脏替代治疗（比如连续静脉-静脉血液滤过（CVVH））。正性肌力药物的使用是有争议的，因为它能增加循环儿茶酚胺浓度，加重本病。左西孟坦避开了β肾上腺素受体的CAMP通路，具有正性肌力和血管扩张作用，缓解心衰。LVOTO的患者用β受体阻滞剂来增加舒张期充盈时间和舒张末容积。另可视病情，酌情应用抗焦虑药物治疗。应避免使用能延长QT间期，诱发尖端扭转型室性心动过速的药物。

 2/4   首页 上一页 1 2 3 4 下一页 尾页