【分　 类】 医药卫生
【关 键 词】 胃肠间质瘤;病理诊断;免疫组化;鉴别诊断
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正文：
 [摘要] 目的 探讨胃肠间质瘤(gastrointestinal stromal tumor，GIST) 的临床病理特点。方法 回顾分析淮南东方医院集团总院2012年10月至2016年10月收治的30例GIST 的临床资料及病理特征。结果 30例GIST中，男性15例，女性15 例，平均年龄63.8 岁。临床表现为腹部隐痛、腹胀不适、腹部包块、消化道出血、消化道梗阻及黑便等非特异性症状。肿瘤发生部位为胃23例，小肠6例，1例位于肠系膜。30例中梭形细胞型29 例，混合细胞型1 例。免疫组化: CDll7 (+) 阳性率83.3%，DOGl (+)阳性率94.4%，CD34(+)阳性率70.0%，vimentin阳性率100%，SMA(+)阳性率6.7%，desmin及S-100均(-)。结论 胃肠道间质瘤缺乏临床特异性，极易误诊，形态学、免疫组化及分子病理检测有助于GIST的诊断。
[关键词] 胃肠间质瘤;病理诊断;免疫组化;鉴别诊断
Clinicapathologic features of Gastrointestinal stromal tumor：an analysis of 30 cases
QI Zhen-yu1 CAO Juan2 WANG Jun1 WANG Gan-xun1(1.Department of pathology;2. dermatological department, Huainan Oriental Hospital Group General Hospital,Huainan Anhui 232001,China)
[Abstract] Objective To study the clinicapathologic characteristics of gastrointestinal stromal tumor (GIST). Methods The clinical data and pathologic features of 30 cases of GIST were analyzed retrospectively from October 2012 to October 2016 in the General Hospital of Huainan Dongfang Hospital. Results Among the 30 cases of GIST, there were 15 males and 15 females with a mean age of 63.8 years. Clinical manifestations of abdominal pain, abdominal distension discomfort, abdominal mass, gastrointestinal bleeding, gastrointestinal obstruction and melena and other non-specific symptoms. The tumor site of the stomach in 23 cases, 6 cases of small intestine, 1 case in the mesentery. 30 cases of spindle cell type in 29 cases, mixed cell type in 1 case. The positive rate of CD117 (+) was 83.3%, the positive rate of DOGl (+) was 94.4%, the positive rate of CD34 (+) was 70.0%, the positive rate of vimentin was 100%, the positive rate of SMA (+) was 6.7% ,the Desmin and S-100 are (-). Conclusion The lack of clinical gastrointestinal stromal tumor specificity and easily misdiagnosed, morphological, immunohistochemical, and molecular pathology detection is helpful to the diagnosis of GIST.
[Key words] Gastrointestinal stromal tumor; Pathologic diagnosis; Immunohistochemistry; Differential diagnosis
大部分胃肠道间叶性肿瘤为胃肠间质瘤( gastrointestinal stromal tumor，GIST)，约占胃肠道肿瘤1%～2%，中位发病年龄为40～60 岁。发生部位从食管到肛门，其中60%～70% 起源于胃，20%～30%起源于小肠，其他部位少见[1]。GIST起源于胃肠道Cajal 间质细胞或其前体细胞，是原癌基因c-kit或血小板源性生长因子受体PDGFRα基因获得功能性突变所致。GIST生物学行为多变，临床表现缺乏特异性,极易误诊。现将本院收治30例GIST病例临床病理资料，并复习相关文献，总结分析如下。
作者简介：祁真玉（1973-）男（汉），安徽省淮南市，副主任医师，硕士，蚌埠医学院，主要从事肿瘤病理诊断，安徽省淮南市田家庵区淮南东方医院集团总院病理科,232001电话：15955436125；邮箱：qzycjj@aliyun.com
1资料与方法
1.1 一般资料  收集30例来自我院病理科2012年6月至2016年10月诊断为胃肠道间质瘤的病例。男性15例，女性15例，男女比率1:1。年龄18～80岁，平均年龄63.8岁，其中≥60岁者22例（73.3%）。30例病例中27例有临床症状，临床表现不一，主要为腹部隐痛、腹胀不适、腹部包块、消化道出血、消化道梗阻以及黑便、贫血、发热等非特异性症状。另外体检发现1例、其他手术时发现2例。肿瘤发生于胃23例（76.7%），小肠6（20.0%）例，肠系膜1例（3.3%）。
1.2 方法
1.2.1病理形态观察及免疫组织化学检测 将标本依次连续间隔1cm切开，10%中性福尔马林固定24小时，常规取材，包埋，切片，染色，光镜观察。免疫组化采用SP染色法，设立阴性及阳性对照，检测CD117、CD34、DOG1、S-100、SMA、Desmin、vimentin、CKpan、Ki-67。上述抗体及试剂盒均购自福州迈新生物技术有限公司。
1.2.2 免疫组化结果判定CD117和DOGl 阳性部位出现在相应细胞膜和/或浆，SMA、Des 、CKpan 、vimentin 和CD34 阳性部位出现在相应细胞浆，S-100阳性部分出现在相应细胞浆和核，Ki-67细胞核着色为阳性。当阳性细胞小于10%为（-），大于或等于10%为（+）。
2 结果
2.1巨检 肿瘤主要位于胃及小肠黏膜下、固有肌层内，浆膜下，仅1例位于小肠系膜。肿瘤最大直径1.2～24cm，平均直径为6.7 cm。本组病例均为单个结节,圆形或卵圆形,切面灰白或灰红,质地中等或韧,其中8例>10cm的肿瘤切面灰白,质地细腻,伴有出血、坏死及囊性变。黏膜下肿瘤引起黏膜表明充血水肿糜烂，甚至溃疡形成。
2.2 镜检 30例GIST组织学形态相似，肿瘤界限尚清，但常常侵犯周围组织。均表现为梭形细胞肿瘤，结构多样，呈束状、栅栏状、旋涡状等排列，瘤细胞核短梭形或杆状，核两端钝圆或尖细，胞质略嗜酸性，部分出现空泡状。瘤细胞密度多少不等，细胞异型性及核分裂像有较大差异，本组病例大部分形态温和，其中6例呈肉瘤样。30例病例中仅1例局部呈上皮样细胞，呈片状、巢团状排列，瘤细胞圆形或卵圆形，胞浆嗜酸性，胞核圆形深染，间质大量坏死。
2.3 免疫组化: 30 例GIST 均行免疫组化检测。其中24例CD117阳性，1例局灶阳性（83.3%），5例阴性；CD34有21例阳性(70.0%)，9例阴性； Vimentin均阳性；SMA有2例阳性(6.7%)，28例阴性；S-100及Desmin均阴性；18例行DOG1检测，16例阳性，1例局灶阳性（94.4%），1例阴性；11例行Ckpan检测，结果均阴性；10例行Ki-67检测，增殖指数从<1%到10%不等。
2.4 GIST危险度分级 根据中国胃肠间质瘤诊断治疗共识（2013年版）[2]，30例G I ST 复发风险分级如下：极低风险性3例，低度风险性11例，中度风险性4例，高度风险性12例。
3 讨论
3.1临床特点  GIST是一类来源于胃肠道间叶组织的肿瘤，可发生在食管至直肠的任何部位，大部分位于胃及小肠。该病好发于60岁以上老年人，男女发病率相当，而年轻人和儿童发病率低的多，但恶性度高[3]。本组30例病例中，男女比率1:1，平均年龄63.8岁，且≥60岁者22例，位于胃及小肠GIST占全部病例的96.7%，与文献报道一致[1]。GIST 临床表现缺乏特异性，与肿瘤部位及大小相关，大的肿瘤常见的症状是腹痛、腹部肿块、消化道梗阻，肿瘤侵犯黏膜表面形成溃疡，引起消化道出血。较小肿瘤者多无症状，多因其他病因检查或在体检中发现[4]。本组病例中2例在其他手术时发现，1例体检时发现。
3.2病理特点  GIST可发生在黏膜下，固有肌层及浆膜下，通常表现为孤立肿块，多数界限清晰，但缺乏明显纤维包膜；切面灰白或灰红色，质地韧或软，部分呈鱼肉样，多见继发改变为囊性变伴出血坏死[5]。梭形细胞型为GIST最常见组织学形态，约占肿瘤的70%，其次为上皮样细胞型，约占肿瘤的20%，混合细胞型（梭形细胞和上皮样细胞）最少见[2]。梭形细胞交织状排列，细胞核可灶性栅栏状排列，两端尖细或钝圆，可见核周空泡，类似平滑肌瘤或神经鞘瘤。细胞间质胶原丰富，血管周玻璃样变可伴黏液样变，分化差的区域见坏死。上皮样GIST可以表现为硬化、细胞粘合力低，多呈片状单个散在排列，细胞丰富，呈肉瘤样形态，合并显著的核不典型性，核分裂像易见。本组30例病例中29例为梭形细胞型，仅1例为混合细胞型。极低及低危组病例细胞较丰富，轻度异型，无出血或坏死，核分裂象1～5 个/50HPF；中危组和高危组病例细胞生长丰富，细胞异型性增大，核分裂像增多。部分高危组病例呈肉瘤样，出血坏死明显。

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