【分　 类】 医药卫生
【关 键 词】 贫血、再生障碍性、雄腺球蛋白、治疗、股骨头、坏死
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正文：
【关键词】：贫血、再生障碍性、雄腺球蛋白、治疗、股骨头、坏死
 
 
再生障碍性贫血简称再障，是一种获得性骨髓造血功能衰竭症，以全血细胞减少为主要表现的综合征。确切病因尚未明确，已知再障发病与化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素有关。根据患者的病情分为重型再生障碍性贫血(SAA)和非重型再生障碍性贫血(NSAA)。SAA病情进展迅速,病死率较高,是血液病治疗的难点。近年来各年龄组均可发病，但以青壮年多见；男性发病率略高于女性。
 
病例资料：
患者女性、39岁，于2011年4月因“头晕乏力面色苍白3个月”收住我院血液科，当时查体：皮肤粘膜重度苍白、无出血及黄染，胸骨无压痛，浅表淋巴结未触及，肝脾不大。   辅助检查：血常规：WBC：2.02×109 /L   HB: 68g/L  PLT：8×109 /L，中性 7.1%，淋巴87.4%、网织红细胞绝对值低。淋巴细胞亚群：CD3+ 81.39%,CD3+CD4+ 47.26% ,CD8 30.93% , CD3+CD4+/CD3+CD8 1.53%。骨髓穿刺：有核细胞增生尚活跃、可见非造血细胞，粒21%、红7.5%两系均减低，巨核细胞全片未见，粒：红=2.8:1 ，各阶段细胞比值均减低，粒系、红系形态未见异常。淋巴细胞比值高占67.5%。形态未见异常。骨髓活检：骨髓增生减低、非造血组织多见。骨髓流式：R1 32.34%  R2 20.47%  R3 2.32%  R4 12.13%  R5 4.14%  R6 21.07% 。染色体：46 XX[20]。根据1987年第四届全国再障学术会议修订的再障诊断标准，患者诊断为“重型再生障碍性贫血 ”于当年5月.26日行抗胸腺球蛋白(ATG）联合环孢霉素治疗。患者体重57kg,ATG(兔），3.75mg/kg/日共6日结束，维持每日口服环孢素100mg,Q12h，预约输注辐照血小板及辐照红细胞支持治疗，并每日雨衣小剂量糖皮质激素20mg/日，安特尔40mg/日、三次及抗组胺类药物预防异种蛋白过敏反应，予以口服伏立康唑片剂预防真菌感染，治疗两周后血象较前明显上升，血常规：WBC：2.7×109 /L   HB: 92g/L  PLT：36×109 /L，报出院。此后定期入院复查，血常规复查：WBC：4.03×109 /L   HB: 98g/L  PLT：43×109 /L，复查骨髓、染色体、FISH等检查均正常。
  患者2015年元月17日因“右髋关节疼痛11月加重2月”再次复治收住我科，患者11月前无明显诱因出现右髋部疼痛，疼痛性质为酸痛，弯腰、劳累时疼痛加重，卧床休息后疼痛部分缓解，患者当时未在意，间断口服扶他林片治疗，效果欠佳，2月前前上述症状逐渐加重，呈持续性疼痛，行走活动室疼痛加重故来我院复诊。查骶髂关节CT检查：右侧股骨头无菌性坏死，住骨科检查治疗。
 
讨论：
ATG是强效免疫抑制剂，有抗血小板活性，再障患者应用ATG需要密切监测，积极预防和治疗发热和感染，保证足够的血小板计数，一般在20×109/L以上。目前国内用于再障治疗的ATG主要有：猪ATG，剂量在20-30mg/kg/d；兔ATG（即复宁，健赞），剂量在2.5-3.5mg/kg/d。
ATG需应用5天，每天通过静脉输注12-18个小时。兔ATG先将2.5mg或猪ATG 25mg加到100ml 生理盐水中静脉滴注>1小时行静脉试验，观察是否有严重全身反应或是过敏反应，发生者则ATG不能输注。猪ATG常备有皮试用药，但多呈阳性。
每天用ATG之前30分钟先静滴糖皮质激素和口服抗组胺药物。每日糖皮质激素应用总量以泼尼松1mg/kg/d换算为甲泼尼松龙、地塞米松或氢化考的松，经另一静脉通道与ATG同步输注。急性副作用包括超敏反应、发热、僵直、皮疹、高血压或低血压及液体潴留。患者床旁应备气管切开包、肾上腺素。
第一次ATG治疗无效或是复发患者推荐第二次使用ATG治疗。两次间隔不能少于3个月，最好6个月，因为多数患者3-6个月左右才显示疗效。前次治疗疗效佳者，再次治疗多数依然敏感，但疗效不良者再次治疗起效可能不大。第二个疗程ATG，一般选择另一来源的ATG，以减少过敏反应和血清病机会。本患者第一次用ATG治疗，效果较明显，但出现股骨头无菌性坏死。最后提示，对于再障患者来说，治疗应当特别注意以上的相关提醒。
 
 
参考文献：
1.  郭智  何学鹏  陈惠仁 “重型再生障碍性贫血ATG治疗后发生嗜麦芽窄食单胞菌感染的  临床分析”《临床和实验医学杂志》 2011年06期。
 
 刘竞  李昕  郭妮娜  杨晗春  马方宇  蒋铁斌  王二华  李颖  王成红  陈方平
“再生障碍性贫血患者使用ATG治疗后血小板输注的疗效观察”
《中华医学会血液学分会第十三届全国血栓与止血学术会议暨“血栓栓塞性疾病（血栓与止血）基础与临床研究进展”论文摘要汇编及学习班讲义》2011年。
 
陆晓茜  艾媛  万智  郭霞  周晨燕  马志贵  高举  朱易萍 
“ATG治疗15例重型再生障碍性贫血的疗效评价” 
《中华医学会第十七次全国儿科学术大会论文汇编（下册）》2012年
 
 王一佼 ，” 补肾中药联合ATG/ALG治疗急性再生障碍性贫血影响疗效及生存因素研究”
               《中国中医科学院》 2013年。