【摘要】目的：探讨原发性腹茧症的病因、临床特点及诊治方法。方法：回顾性分析我院普外科2005年1月至2015年12月收治的9例腹茧症患者的临床资料。结果：9例均获得治愈，有1例于术后15天出现肠梗阻，经保守治疗1周后完全缓解。结论：腹茧症病因目前仍不明确，临床表现缺乏特异性，术前诊断困难，提高对本病的认识是必要的，手术是主要治疗手段，术后肠梗阻是常见并发症。

　　【关键词】腹茧症;腹膜疾病;诊断;治疗

　　原发性腹茧症(abdominalcocoon，AC)是一种罕见的腹膜疾病，其特点是腹腔全部或部分脏器被一层致密灰白色，形似蚕茧，质韧的纤维膜所包裹，大网膜可缺如，常以肠梗阻和或腹部包块为首发症状[1]。1978年Foo K T 等[2]首次对本病进行了10 例报道，并命名为“腹茧症”，后该名称被医学界广泛接受并沿用至今。由于其临床表现不具有特异性，术前很难做出明确诊断，通常都是剖腹探查术中发现。本文回顾性分析我院普外科收治的9例腹茧症患者临床资料，现结合文献将其临床资料分析如下。

　　1资料与方法

　　1.1一般资料：2005年1月至2015年12月我院普外科收治的9例原发性腹茧症患者，男7例，女2例，年龄35～53岁，平均年龄43.6岁，均无腹部手术史，否认外伤史、结核病史及其他腹腔炎症病史。所有病例均以腹痛或伴有腹胀、恶心、呕吐和肛门减少排便排气等急、慢性肠梗阻为主要表现收入院治疗。其中8例有反复发作史，病史1年至6年，均经胃肠减压、灌肠治疗后缓解。

　　1.2 诊治方法：入院后均先予禁食、胃肠减压、抗感染、灌肠、静脉营养支持等措施，经保守治疗无效，最终全部9例均行剖腹探查手术。入腹后见全部或部分小肠被白色蚕茧样、光滑、质韧的膜状纤维组织包裹覆盖，纤维组织增厚，包裹致密，并有一处至多处形成索带纤维缩窄环或粘连成团;3例可见部分结肠亦包裹于纤维膜内，8例见大网膜缺如。手术操作：行肠粘连松解术，切除包膜、松解肠管间粘连及缩窄环，均未行肠排列术，关腹前在肠管表面涂抹透明质酸钠预防再次肠粘连。病理报告：切除膜样组织为致密的纤维组织，有少量炎性细胞浸润。

　　2 结果

　　手术均获成功，术后予以积极对症治疗，均无肠瘘、短肠综合症发生，全部痊愈出院。随访8例，失访1例，其中1例于术后15天出现肠梗阻，给予胃肠减压、静脉营养和地塞米松等保守治疗1周后治愈;其余病例随访至今均未再出现肠梗阻症状。

　　3讨论

　　腹茧症自1978 年Foo 等首次报道以来，由于其临床表现缺乏特异性，加之对其认识不一致，命名较多，又称小肠禁锢症、小肠茧状包裹症、包膜内粘连性肠梗阻、慢性纤维性包裹性腹膜炎以及硬化性腹膜炎等。电镜下显示该膜性组织含增生的纤维结缔组织，常有少量的炎性细胞浸润，有时可伴有透明样或玻璃样变性等。至今病因及发病机制仍未达成共识，有多种学说：①先天性发育畸形[1]：认为纤维包膜由腹膜、小肠系膜或大网膜畸变而成，本院收治的9例患者中有8例合并大网膜缺如，也支持该学说;②腹腔异物刺激，各种病理因素诱发腹腔纤维素性渗出，形成纤维包裹肠管，机化成纤维包膜，继而形成腹茧症;③药物影响，如长期服用β受体阻滞剂，可产生复发性浆膜炎，腹腔内纤维蛋白渗出机化形成纤维膜;④其他致病因素，包括地域差别，一般好发于热带及亚热带地区[3];性别因素以及环境影响等。

　　腹茧症常无特异临床表现，只是如腹部包块、腹痛、腹胀、呕吐等急性或慢性肠梗阻症状。术前诊断困难，常在术中发现并确诊。笔者认为提高临床医师对腹茧症的认识是提高术前诊断率的关键，对反复出现肠梗阻表现而无其他原因解释者或腹部包块患者，要考虑“腹茧症”的可能，结合合理的影像学检查可以提高检出率。

　　腹茧症的治疗，目前多数学者主张对于无临床症状或症状轻微者只因其他疾病在检查时发现的腹茧症患者可不予处理或行保守治疗。而对于有临床症状的腹茧症患者目前多主张行手术治疗[4]，手术原则为尽可能彻底切除包膜，松解粘连和切除囊带，以解除肠管受压，恢复肠管通透性。先打开一侧包膜，在系膜、肠管间分离，直至表面的纤维膜并切除之，这样由易到难的操作最大限度地避免损伤肠管;对于肠系膜根部包膜，不必追求完全切除，避免肠系膜血管损伤;对于肠管血运差、肠坏死或粘连较重者可行肠切除吻合术。但注意切除的小肠不宜过长，不能轻易将整个包块切除，避免造成肠瘘、甚至短肠综合征等严重并发症。是否同时行肠排列术尚无定论。本组全部病例术中未出现肠壁浆膜严重破损，故未行肠排列术，而全部肠壁表面涂抹透明质酸钠，用于预防肠粘连，虽然1例术后15天左右出现肠梗阻症状，但给予胃肠减压、静脉营养和地塞米松等保守治疗1周后，症状完全缓解并未再复发。由此可见腹茧症手术后出现肠梗阻，早期应行积极的保守治疗，经胃肠减压、静脉营养和给予激素等治疗后，大都是可以治愈的。

　　4结论

　　总之，原发性腹茧症是一种罕见的腹膜病变，临床极为少见，常无特异临床表现，术前诊断非常困难。提高对腹茧症的认识具有一定必要性，对反复出现肠梗阻表现而无其他原因解释者或腹部包块患者，要考虑“腹茧症”的可能，结合合理的影像学检查可以提高检出率。外科手术是必要的治疗方式，手术原则为尽可能彻底切除包膜，松解粘连和切除囊带，必要情况下可同时行小肠部分切除。术后出现肠梗阻并发症，早期可通过积极的保守治疗治愈。

　　参考文献

　　[1]Mordehai J，Kleiner O，Kirshtein B，et a1.Peritoneal encapsulation：a rare cause of bowel obstruction in children[J].J Pediatr Surg，2001，36(7)：1059-1061.

　　[2]Foo K T，Ng K C，Rauff A，et a1.Unusual small intestinalobstruction in adolescent girls：the abdominal cocoon[J].Br J Surg，1978，65(6)：427-430.

　　[3]邱法波，张圣林，张顺，等. 中国腹茧症14年流行病学特征.世界华人消化杂志，2008，16(3)：338-341.

　　[4]段小亮，李晓霞.腹茧症的诊治体会(附9例报道).中国普外基础与临床杂志，2009，16(9)：751-752.